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【百科】
IgM
肾病
系膜
IgM
肾病
简称
IgM
肾病
(
IgM
nephropathy)是指
IgM
或以
IgM
为主的免疫球蛋白呈弥漫性颗粒状沉积于肾小球系膜区。有人认为系独立疾患,也有认为是
IgM
非特异沉积者。光镜下肾小球系膜细胞和基质增生,或形态正常似微小病变型
肾病
。有人认为系膜区
IgM
沉积是非特异性的,不能代表免疫复合物,也无真正致病意义。Bhasin提议具有系膜区
IgM
沉积的系膜增生性肾炎是肾小球疾病的一个新类型。Cohen于1982年正式命名为
IgM
肾病
。原发性
IgM
肾病
病因和发病机制尚不明确,可能存在多种致病途径,如循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成等。免疫反应通过介质的作用刺激系膜细胞,导致系膜细胞增生、系膜基质增多等改变。
【百科】慢性移植肾
肾病
慢性移植肾
肾病
(chronic allograft nephropathy,CAN)是指肾移植受者与同种抗原依赖性或同种抗原非依赖性因素相关的移植肾功能进行性下降。其中,同种抗原依赖性因素引起的即为过去定义的慢性排斥反应。因不论是免疫因素还是非免疫因素造成的慢性移植肾功能下降,在组织学上具有共同特征,即移植肾管腔结构的进行性狭窄伴肾间质纤维化。引起此种改变的因素很多,既有免疫因素也有非免疫因素(如高血压、脂蛋白代谢异常、病毒感染等),且双重因素交互作用,难以区别,所以统称为慢性移植肾
肾病
。
慢性移植肾
肾病
的病变主要发生在肾皮质,肾小管萎缩或消失,与肾间质呈片状纤维化及伴淋巴细胞、浆细胞和肥大细胞浸润有关。动脉壁因严重的纤维化而增厚,有时也呈中度纤维化,各种单核细胞所致炎性反应和内弹性层的破坏增殖,这些都将造成动脉管腔的狭窄。免疫荧光显示动脉壁上存在IgG、
IgM
、C3和纤维素。此外,肾小球旁器的增生也提示有大动脉受累。
CAN时肾小球往往发生异常并有不同的病变存在。毛细血管壁增厚呈双影状,血管系膜基质和血管系膜细胞分别或同时增多。肾小球可呈分叶状和节段性硬化。偶尔发生血管系膜溶解或基质分解,导致微毛细血管瘤形成。免疫荧光可发现血管系膜和毛细血管壁
IgM
、Clq和C3颗粒样沉积,以及纤维素沿毛细血管壁呈线形分布。当同时出现节段性硬化时,上述免疫分子则以颗粒或无定形状的形式呈节段性分布。
【病例】
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-
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【百科】冷球蛋白血症性
肾病
冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时又溶解的一类球蛋白,如冷免疫球蛋白、冷纤维蛋白原及C反应性蛋白等。正常血清仅含微量,当血清冷球蛋白浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobu-1inemia)。
冷球蛋白血症分为三种类型
Ⅰ型即单克隆型冷球蛋白血症。免疫球蛋白中以
IgM
为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%)。
Ⅱ型即单克隆一多克隆型冷球蛋白血症。血清中含有一种单克隆免疫球蛋白,具有抗多克隆免疫球蛋白的活性,此种单克隆免疫球蛋白多为
IgM
,其次为IgG及IgA。多见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症及其他淋巴细胞增生性疾病。
Ⅲ型即多克隆型冷球蛋白血症。血清中含有两种或以上的克隆Ig,构成
IgM
-IgG及
IgM
-IgG-IgA等复合物。多见于慢性感染及自身免疫性疾病、淋巴细胞增生性疾病。
Ⅱ型及
Ⅲ型冷球蛋白血症易并发肾损害。尤其是
Ⅱ型更常见。
诊断思路
(一)病史要点
1.肾外表现 患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了毛细血管,并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛。在皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见,部分病人可出现雷诺现象。此外,病人可有关节疼痛、周围神经炎(如感觉异常及麻木)及血管炎综合征等
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如何治疗
-
门诊
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正常
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微小病变也要注意排除继发性因素
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肾病
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患者
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问题
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综合征研究进展
王子奇(综述) 于洁(审校)重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿科学重庆市重点实验室国际儿科学杂志,2021,48(6):386-390.《国际儿科学杂志》创刊于1974年,由国家卫生健康委员会主管,是中华医学会系列杂志。参考文献(略)
国际儿科学杂志
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研究
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肿瘤
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血液
【资讯】
IgM
和IgG结果如何解读?一图了解血清抗体检测
来源:光明网
急诊时间
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来源
【百科】锂
肾病
概述:锂
肾病
(lithium nephropathy)是由锂制剂引起的肾脏损害。早在1876年,Garrod注意到锂具有导致多尿的副作用,而Hanlon等第一次报道使用锂剂可发生有致命后果的严重肾毒性。随后出现不少有关锂引起 急性肾功能衰竭的报道,但大多只是注意到锂制剂的急性可逆性肾损害。较早的有关锂制剂引起慢性肾损害的报道见于1977年。
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